如圖所示 左邊為正常心臟 中間為 Dextro-TGA, 右邊為 Levo-TGA
內文以介紹較常見的D-TGA為主
1. 發生率：
大動脈轉位症是嬰幼兒較常見的發紺型先天性心臟畸形，其發生率僅次於TOF，約佔所有先天性心臟病的5%。
- Incidence in Taiwan : 20-30 per 100,000 live births , (1.6% of liver births with CHD)
- M:F=1.5 - 3:1
- One of the most common cyanotic CHDs in infancy
- Associated lesions: 1/3 with VSD, ¼ to ½ with PDA, ASD, PS
- The mortality rate in untreated patients is approximately 30% in the first week, 50% in the first month, 90% by the end of the first year
2. 分型：D-TGA, L-TGA(又稱為 ccTGA, Congenitally corrected TGA)
Dextro-TGA ( d-TGA ): Aorta is anterior and to the right of the pulmonary artery
主動脈位於肺動脈的右前方
合併其他異常如下： TGA with intact ventricular septum (74%).
TGA and large ventricular septal defect (21%)
TGA with ventricular septal defect and pulmonary stenosis (5%)
TGA with intact ventricular septum and pulmonary stenosis (0.7%)
Other uncommon associated lesions: Single ventricle, coarctation of the aorta, tricuspid atresia, isomerism etc.
Levo-TGA ( l-TGA): Aorta may be anterior or side-by-side to the left of the pulmonary artery with ventricular inversion 主動脈在肺動脈的左邊 右心房接左心室再進入肺動脈 左心房皆右心室再進入主動脈 等於心室左右對調了 通常還會合併其他異常如下：
Situs inversus with Dextrocardia
Isolated L-TGV 20%
VSD 70-80%
PS (Valvular & subvalvular) 30-60%; usually associated with VSD
Abnormal left-sided AV valve : 90%
(Dysplasia, Ebstein’s anomaly, straddling, atresia )
AV valve regurgitation in 30%
Abnormal origin of coronary arteries
ASD, PDA, Coarctation of the aorta
合併其他異常如下： TGA with intact ventricular septum (74%).
TGA and large ventricular septal defect (21%)
TGA with ventricular septal defect and pulmonary stenosis (5%)
TGA with intact ventricular septum and pulmonary stenosis (0.7%)
Other uncommon associated lesions: Single ventricle, coarctation of the aorta, tricuspid atresia, isomerism etc.
Levo-TGA ( l-TGA): Aorta may be anterior or side-by-side to the left of the pulmonary artery with ventricular inversion 主動脈在肺動脈的左邊 右心房接左心室再進入肺動脈 左心房皆右心室再進入主動脈 等於心室左右對調了 通常還會合併其他異常如下：
Situs inversus with Dextrocardia
Isolated L-TGV 20%
VSD 70-80%
PS (Valvular & subvalvular) 30-60%; usually associated with VSD
Abnormal left-sided AV valve : 90%
(Dysplasia, Ebstein’s anomaly, straddling, atresia )
AV valve regurgitation in 30%
Abnormal origin of coronary arteries
ASD, PDA, Coarctation of the aorta
3. 病生理：體循環與肺循環呈現兩個獨立的循環系統。由體循環回來的缺氧血進入右心室打入主動脈，而肺循環回來的含氧血進入左心室打入肺動脈。因為獨立運作，故導致嚴重的發紺。要存活下來必須有體循環與肺循環的交通，其交通方式與大動脈轉位症的分類有關。
4. 臨床表現：若同時合併VSD通常會有較高的血液氧合度，因為在心房(PFO/ASD)跟心室(VSD)皆有體循環與肺循環的混合。然而，VSD的大小和病童臨床症狀的表現亦有關係，小的VSD可提供的血液混和較少，所以其臨床症狀和具有完整心室中膈病童相似。大的VSD因為可提供足夠的血液混合及體循環血流，此類病童的發紺情形通常較不嚴重，但卻可能因為肺循環血流過多造成次發性的肺動脈高壓。
5. 各項檢查發現：心雜音：常常沒有心雜音出現，有時或可聽到因PDA所造成的輕微的連續性心雜音。如果病童合併PS，則會出現收縮期心雜音。
胸部X光攝影：可以發現病童心臟擴大，特別是LA,LV擴大，因為主動脈與肺動脈的位置顛倒，所以正面的胸部X光片常呈現「蛋形心」。
心電圖檢查：
Right axis deviation (RAD)
Right atrial hypertrophy
Right ventricular hypertrophy
Left or Bi-ventricular hypertrophy:(with larger VSD or PDA)
Right axis deviation (RAD)
Right atrial hypertrophy
Right ventricular hypertrophy
Left or Bi-ventricular hypertrophy:(with larger VSD or PDA)
心導管檢查：目的可為臨床上較不穩定的病人實施氣球導管心房中膈造口術，亦可仔細的檢查冠狀動脈的解剖跟走向、VSD的位置、LVOT的程度及其他可能合併的畸形。
6. 治療及預後：
治療主要在於穩定病人的狀況並矯正因為發紺跟周邊組織灌流不足造成的生理異常現象。
通常必須維持酸鹼平衡，避免失溫及血糖過低，並採取其他必要的支持性治療。
Prostaglandin E1 ( 0.05- 0.1 ug/kg/min ) to keep the ductus arteriosus opening
Correction of metabolic acidosis
O2 inhalation with caution
Anti-congestive therapy (Lasix, Digoxin)
PGE1治療可避免PDA關閉並增加PA血流。
若有必要可接著做氣球導管心房中膈造口術以增加靜脈血的混合。
約有10%的病童在接受手術前即死亡，主要原因在於缺乏心房之間的靜脈血混合或混合不夠，所以此類病童早期接受診斷性心導管及氣球導管心房中膈造口術可有效降低手術前的死亡率。
目前此種疾病之外科手術治療的第一選擇為大血管轉換手術(Arterial switch, Jatene procedure)，可以同時達到生理性和解剖性矯正的目的。
另外若病童有嚴重的肺動脈狹窄，通常會先進行一治標性的體循環與肺循環之間的分流手術，等待以後再利用人工血管進行右心房與肺動脈的連接手術（即Rastelli手術），或是不利用人工血管進行解剖的矯正手術。（即Lecompte 或REV 手術）
大動脈轉位的病人若不治療，30%在一週內會死亡，50%在一個月內，70%六個月內，90% 在一年內會死亡。若經過治療則死亡率可降到20%左右。嬰兒必須密切地追蹤以評估發紺的程度，發育遲滯及心衰竭。這些因素有助於決定開刀矯治的最佳時間。
Overall survival rate following arterial switch operation is 90%. (不要放棄小孩的生存權！)
Reference: 歷屆小兒科學長姐的國考共筆，黃碧桃院長上課教學
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