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發紺性先天性心臟病 - 大動脈轉位 Transposition of great arteries, TGA

日期： 4月 06, 2019

先天性心臟病發紺 congenital heart disease cyanotic

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雙寶爸的兒科臨床筆記本: 兒科專科醫師國防醫學院醫學系102年班

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小兒/新生兒加護病房常見藥物配法

初入加護病房的兒科醫師常見的困擾之一，就是許多靜脈藥物的給法，都需配合病人的體重，與挑選合適的溶液來稀釋至一定濃度，並設定給藥時間(某些藥物需慢速給予, Ex: Vancomycin)，滴數(ml/HR)，尤其在低體重的早產兒，因為每天的總水量(總熱量)是精算過的，過多的靜脈輸液會造成循環負擔上升(fluid overload)，熱量不足，電解質不平衡等問題。我們這裡講的滴數，是指一般加護病房常用的IV pump，單位為microdrip(MD) 它的set可以控制60滴=1 c.c(ml)　可設定至小數點下一位　所以如果我設6.5 MD 就等於一小時進去6.5 c.c 一天則是 6.5x24=156 c.c. 一般普通的IV set 1滴=0.05 c.c. 所以20滴=1 c.c(ml) 如果我們急診看到病人明顯脫水想在三小時內給予大約500 c.c.的輸液可以給予一秒鐘落下一滴的點滴如此一分鐘就可以給予 0.05x60=3 c.c. 一小時給予3x60=180 c.c. 三小時就可以給他540 c.c.的輸液 (這些是實習醫師階段就應該具備的基礎知識喔!) 藥物配法有個公式一定要記得 BWx6 (藥物 in mg) in 100ml D5W run Ｘ ml/hr = Ｘug/kg/min 因為許多藥物都是以ug(microgram)/kg/min為單位給予這個公式可以快速換算滴數為每分鐘每公斤體重進去的藥物量非常好用舉例如下 5kg infant need Dormicum continue sedation, 5x6=30mg in D5W 100ml run 0.5 ml/hr = 0.5ug/kg/min 驗算一下 1ml 含 0.3mg Dormicum 所以 rate 0.5 MD = 一小時0.5ml = 0.15mg = 150ug 0.5ug x 5kg x 60min =150 ug 一小時會用掉0.5ml, 配成100ml絕對足夠一天使用所以是沒問題的點滴藥物有以下幾點重要的使用原則: 1.注意病人肝腎功能來調整藥物劑量 2.不懂泡法可詢問有經驗的醫師或資深護理師或是直接 uptodate查 pediatric dosing 3.避免浪費，不要開一支多一點

發紺性先天性心臟病 - 大動脈轉位 Transposition of great arteries, TGA

如圖所示　左邊為正常心臟　中間為 Dextro-TGA, 右邊為 Levo-TGA 內文以介紹較常見的D-TGA為主 1. 發生率：大動脈轉位症是嬰幼兒較常見的發紺型先天性心臟畸形，其發生率僅次於 TOF ，約佔所有先天性心臟病的 5% 。 In cidence in Taiwan : 20-30 per 100,000 live births , (1.6% of liver births with CHD) M:F=1.5 - 3:1 One of the most common cyanotic CHDs in infancy Associated lesions: 1/3 with VSD, ¼ to ½ with PDA, ASD, PS The mortality rate in untreated patients is approximately 30% in the first week, 50% in the first month, 90% by the end of the first year 2. 分型： D-TGA, L-TGA(又稱為 ccTGA, Congenitally corrected TGA) Dextro-TGA ( d-TGA ) : Aorta is anterior and to the right of the pulmonary artery 主動脈位於肺動脈的右前方合併其他異常如下： TGA with intact ventricular septum (74%). TGA and large ventricular septal defect (21%) TGA with ventricular septal defect and pulmonary stenosis (5%) TGA with intact ventricular septum and pulmonary stenosis (0.7%) Other uncommon associated lesions: Single ventricle, coarctation of the aorta, tricuspid atresia, isome

高頻震盪呼吸器(High-frequency oscillatory ventilator, HFOV)的使用

相對於傳統呼吸機模式(conventional mechanical ventilation)，HFOV可以給予每秒超過5下到15次(5-15 Hz)的呼吸，這種高頻的呼吸遠超過一個正常新生兒每分鐘40-60下的呼吸次數。一般的呼吸模式是利用橫膈下降胸腔擴張的負壓，使氣流進入並打開肺泡，做氧氣跟二氧化碳的交換後，橫膈上提將肺泡空氣呼出。早產兒缺乏表面張力素的肺泡非常僵硬，不易打開，若硬要打開必須要調高呼吸器給的壓力，此時容易造成肺泡過度撐開甚至破裂，造成早產兒常見的氣漏症候群(air leak syndrome)，HFOV在此時就能發揮作用，他利用高頻的給予呼吸，達成肺泡持續撐開的效果，不用反覆地像用力吹氣球打氣消氣，造成肺泡的傷害。使用時機: 新生兒呼吸窘迫症候群(RDS)，新生兒持續肺高壓(PPHN)，新生兒氣漏症候群(air leak syndrome)等，總而言之，算是CMV fail之後的救援療法(rescue therapy)，但是在呼吸道阻塞疾病(obstructive airway disease)能發揮的角色就有限了。上圖為本院SLE-5000型呼吸器的HFOV+CMV模式從CMV轉換為HFOV初始設定: 1.首先要先記下CMV模式下病人的平均氣道壓MAP, mean airway pressure，機器通常會顯示，或自己算公式: 1/2 * (PIP-PEEP) * (Ti/Ttotal)+PEEP 2. 將HFOV的起始MAP設為CMV的MAP + 2~5 cmH2O，以維持SpO2:88~95% 3. Hz通常設為10-15Hz, 較小的早產兒15Hz, 足月兒可以12-13Hz，Hz調降，tidal volume會增加，可以洗出CO2，所以頻率可以根據CO2做調整，注意早產兒tidal volume太大會造成volutrauma。 4. 設定 Δ P (amplitude 振幅)= 1.5 x PIP or 2 x MAP，這個會決定baby胸部的震動程度，通常希望振到橫膈(T9)附近，太大的振幅，容易過度晃動腦部造成早產兒腦出血，同時要追蹤gas data避免過大的振幅造成CO2 wash out，通常我們希望早產兒CO2維持permissive hypercapnia 大約45~5

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